lunes, 22 de enero de 2018

¿Qué son los síndromes mielodisplásicos?

Los síndromes mielodisplásicos (myelodysplastic syndrome, MDS) son afecciones que pueden ocurrir cuando se dañan las células productoras de sangre en la médula ósea. Este daño causa bajos números de uno o más de los tipos de células en la sangre. Los MDS se consideran un tipo de cáncer.


La médula ósea normal

La médula ósea se encuentra dentro de ciertos huesos, incluyendo el cráneo, las costillas, la pelvis y la columna vertebral. Está constituida por células productoras de sangre, células adiposas y tejidos de sostén que facilitan el crecimiento de las células productoras de sangre. Una pequeña fracción de células productoras de sangre es un tipo especial de célula conocida como células madre de la sangre. Las células madre son necesarias para producir nuevas células. Cuando una célula madre se divide se originan dos células: una célula que permanece como célula madre y otra célula que puede seguir cambiando y dividiéndose para producir células sanguíneas. Existen tres tipos de células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

Los glóbulos rojos recogen el oxígeno en los pulmones y lo transportan al resto del organismo. Estas células también transportan bióxido de carbono a los pulmones. A una insuficiencia de glóbulos rojos se le llama anemia. Puede causar que las personas se sientan cansadas, débiles y pueden lucir pálidas. La anemia grave puede causar dificultad para respirar.

Asimismo, los glóbulos blancos (también conocidos como leucocitos), son importantes en la defensa del organismo contra las infecciones. Los dos tipos principales de glóbulos blancos son: los linfocitos y los granulocitos.

Los linfocitos son células inmunitarias que se encuentran en la médula ósea, la sangre y los ganglios linfáticos. Éstos producen los anticuerpos que ayudan al organismo a combatir los gérmenes. Ellos también pueden destruir directamente estos gérmenes al producir sustancias tóxicas que dañan las células. Usualmente, los linfocitos no son anormales en los síndromes mielodisplásicos.

Los granulocitos son glóbulos blancos que destruyen las bacterias. Son llamados granulocitos, ya que contienen gránulos que se pueden observar con un microscopio. Estos gránulos contienen enzimas y otras sustancias que pueden destruir los gérmenes que causan las infecciones. En la médula ósea, los granulocitos se originan de células jóvenes llamadas mieloblastos. El tipo más común de granulocito es el neutrófilo; esta célula es crucial en combatir bacterias. Otros tipos de granulocitos son los basófilos y los eosinófilos. Cuando el número de neutrófilos en la sangre es bajo, a la afección se le llama neutropenia. Esto puede causar infecciones graves.

Los monocitos están relacionados con la familia de los granulocitos, y también son importantes para proteger el cuerpo contra las bacterias. A las células en la médula ósea que se convierten en monocitos se les llama monoblastos. Los monocitos pueden abandonar el torrente sanguíneo para convertir macrófagos en algunos de los órganos del cuerpo. Los macrófagos pueden destruir gérmenes atrapándolos y destruyéndolos. También son importantes para ayudar a los linfocitos a reconocer los gérmenes y comenzar a producir los anticuerpos para combatirlos.

Se piensa en las plaquetas como un tipo de célula sanguínea, pero en realidad son pequeños fragmentos de una célula. Las plaquetas comienzan como una célula grande en la célula de médula ósea llamada megacariocito. Los fragmentos de esta célula se desprenden y entran al torrente sanguíneo como plaquetas. Usted necesita plaquetas para la coagulación de su sangre. Las plaquetas bloquean las áreas de vasos sanguíneos dañadas por cortadas o moretones. Una disminución de plaquetas, llamada trombocitopenia, puede causar sangrado anormal o moretones.

Síndromes mielodisplásicos

En el síndrome mielodisplásico (MDS), algunas de las células en la médula ósea son dañadas y presentan problemas para producir nuevas células sanguíneas. Por lo tanto, muchas de las células sanguíneas que son producidas por las células de la médula ósea son defectuosas. Las células defectuosas a menudo mueren más temprano que las células normales y el organismo también destruye algunas de las células sanguíneas anormales, dejando al paciente con bajos recuentos sanguíneos, ya que no existen suficientes células sanguíneas normales.

En aproximadamente una tercera parte de los pacientes, el MDS puede progresar y convertirse en un cáncer de rápido crecimiento de las células de la médula ósea llamado leucemia mieloide aguda. Debido a que la mayoría de los pacientes no padece leucemia, el MDS estuvo anteriormente clasificado como una enfermedad de bajo potencial maligno. Ahora que los médicos conocen más sobre el MDS, éste se considera una forma de cáncer.

En el pasado, el MDS fue llamado pre-leucemia o leucemia quiescente (smoldering). Debido a que la mayoría de los pacientes con MDS no padece leucemia, estos términos no son precisos y ya no se usan.


Last Medical Review: March 11, 2014
 Last Revised: July 20, 2015

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Tipos de síndromes mielodisplásicos

Tipos de síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos (MDS) fueron originalmente clasificados hace más de 20 años en una conferencia internacional a la que concurrieron, principalmente, médicos de Francia, Estados Unidos y Gran Bretaña. Este sistema se conocía como la clasificación francesa-americana-británica (FAB).

El sistema que se utiliza hoy día es la clasificación de la Organización Mundial de la Salud(WHO). Este sistema parece ser más útil que la clasificación FAB en predecir el pronóstico. El sistema de la WHO reconoce 7 tipos de MDS:
  • Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)
  • Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS)
  • Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD)
  • Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1)
  • Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2)
  • Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U)
  • Síndrome mielodisplásico asociado con delecion5q aislado.
La mayoría de estos tipos son determinados por la apariencia de la sangre y la médula ósea bajo el microscopio. Un tipo es definido por cierto cambio cromosómico en las células de la médula ósea. Debido a que pequeñas diferencias en la manera en que las células lucen pueden cambiar el diagnóstico, los médicos algunas veces pueden no concordar en el tipo exacto de MDS.
La leucemia mielomonocítica crónica (CMML) estuvo considerada como un tipo de MDS en la clasificación FAB, pero la clasificación WHO la incluye en otro grupo de enfermedades. La información sobre la CMML se puede encontrar en nuestro documento Leukemia: Chronic Myelomonocytic.

Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)

Aproximadamente del 5% al 10% de todos los pacientes con MDS presentan RCUD.
Las personas que padecen RCUD tienen bajos números de un tipo de célula sanguínea, pero los números de los otros dos tipos de célula son normales. Ejemplos de RCUD incluyen anemia refractaria (RA), neutropenia refractaria (RN) y la trombocitopenia refractaria (RT). La anemia refractaria (RA) es el tipo más común de RCUD. Las personas con RA tienen bajos números de glóbulos rojos (anemia), pero tienen números normales de glóbulos blancos y plaquetas. En la médula ósea de pacientes con RA, sólo las células que crecen para convertirse en glóbulos rojos son normales. Por otro lado, en la médula ósea de los pacientes con RCUD, al menos 10% de las células primitivas del tipo de célula afectada luce anormal (displasia), pero los otros tipos de células en la médula ósea lucen normal. Existe un número normal (menos de 5%) de células muy primitivas llamadas blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.
Este tipo de MDS rara vez, si acaso ocurre, y progresa hasta convertirse en leucemia mieloide aguda. Los pacientes con este tipo de MDS pueden vivir por mucho tiempo.

Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS)

Alrededor del 10% al 15% de todas las personas con síndrome mielodisplásico tiene este tipo.
Esta afección es similar a la anemia refractaria (el paciente tiene bajos números de glóbulos rojos, pero tiene números normales de glóbulos blancos y plaquetas). En la médula ósea, por lo menos el 10% de las células primitivas luce anormal. Sin embargo, el 15% o más de los glóbulos rojos primitivos en la médula ósea contiene círculos de depósitos de hierro (anillos) alrededor de los núcleos (a estas células se les llama sideroblastos en anillo).
Este tipo rara vez se convierte en leucemia, y el resultado para las personas con este tipo es generalmente el mismo que para las personas con anemia refractaria.

Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD)

Alrededor del 40% de todas las personas con síndromes mielodisplásicos tienen este tipo.
En esta afección, los recuentos de al menos dos tipos de células sanguíneas están bajos. En la médula ósea, esos mismos tipos de células lucen anormales cuando son observadas con un microscopio (displasia). Los sideroblastos en anillo pueden o no estar presentes. El número de células blásticas (células muy primitivas) en la médula ósea es menor del 5% y ninguno de los blastos contiene bastones de Auer (una anomalía vista en algunas células leucémicas). Los blastos son pocos o no hay ninguno en la sangre.
Se convierte en leucemia en aproximadamente 10% de los pacientes. Padecer de este tipo de MDS acortará la vida de una persona. Se estima que la mitad de los pacientes morirá dentro de dos años del diagnóstico.

Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1)
Los niveles de uno o más de los tipos de células están bajos en la sangre y lucen anormales en la médula ósea. El número de células blásticas en la médula ósea está aumentando, pero sigue siendo menor del 10%. Las células blásticas no contienen bastones de Auer. Estas células pudieran estar presentes en la sangre, pero componen menos del 5% de los glóbulos blancos.
La probabilidad de que la RAEB-1 se convierta en leucemia mieloide aguda es de aproximadamente 25%. Este tipo de MDS tiene un pronóstico desfavorable y la mayoría de los pacientes muere dentro de dos años.

Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2)

Este tipo de MDS es similar a la RAEB-1 con la excepción que la médula ósea contiene más blastos (entre 10% y 20% de las células de la médula ósea son blastos). La sangre también contiene más blastos: entre 5 y 19% de los glóbulos blancos en la sangre son blastos. Las células blásticas pudieran contener bastones de Auer. Los niveles de uno (o más) de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre y lucen anormales en la médula ósea.
La probabilidad de que la RAEB-2 se convierta en leucemia mieloide aguda puede ser tan alta como 50%.

Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U)
Este tipo de MDS es poco común. Para que un caso se considere MDS-U, los hallazgos en la sangre y la médula ósea no pueden corresponder a cualquier otro tipo de MDS. Los niveles de cualquiera de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre, aunque menos del 10% de ese tipo de células luce anormal en la médula ósea. Las células en la médula ósea tienen por lo menos cierta anomalía cromosómica que sólo se observa en MDS o leucemia. El nivel de células blásticas en la médula ósea es menor del 5%.
Debido a que este tipo es tan poco común, no ha sido bien estudiado lo suficientemente bien como para predecir el pronóstico.

Síndrome mielodisplásico asociado con delecion5q aislado

En este tipo de MDS, los cromosomas de las células de la médula ósea son normales con la excepción de que muestran que una parte del cromosoma número 5 está ausente. En la sangre, los niveles de glóbulos rojos están bajos, pero los niveles de glóbulos blancos están normales. A menudo, el nivel de plaqueta está aumentado. El nivel de células blásticas en la médula ósea es menor del 5%.

Por razones desconocidas, los pacientes con este tipo de MDS tienen un pronóstico muy favorable. A menudo, viven por mucho tiempo y rara vez padecen leucemia.

Last Medical Review: March 11, 2014
 Last Revised: July 20, 2015


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